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内科主治医师复习资料:血友病的替代疗法

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医学教育网
发表于 2013-4-27 00:53:51 | 显示全部楼层 |阅读模式
内科主治医师复习资料:血友病的替代疗法
  (一)输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。
  因子ⅷ:c不稳定,生物半衰期为8~12小时。因子ⅸ较稳定,可输5天以内的库存血,一次最大安全量为10~15ml/kg.输注1.000ml血浆可使因子ⅷ提高正常的20~25%,不易达到25%以上,重症出血需提高到正常的25~40%.因子ⅸ易弥散至血管外,输血浆15~20ml/kg,仅可使之升高5~10%,故对严重出血,必须用因子ⅸ浓缩剂。因子?不易弥散,一次输血浆7~20ml/kg,可使因子浓度提高30~50%,且可持续1~2天,对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5~10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10~14天或至伤口愈合。
  需要输入的凝血因子理论值计算法:
  需要输入的血浆量(ml)=(要求达到的血浆水平%-测得的血浆%)×血浆容积。
  血浆容积(l)=体重(kg)×0.07×(1-红细胞压积%)
  计算出理论值后,尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率,决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。
  (二)冷沉淀物 所含因子ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°c下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
  (三)中纯度因子 ⅷ制剂已被广泛用于临床,因子ⅷ活性可提高25倍以上。4°c冰箱保存,用时加蒸馏水溶解静脉滴注,用于重度血友病。国外已有高纯度因子ⅷ。
  (四)凝血酶原复合物浓缩剂 即因子ⅸ浓缩剂中含有因子ⅷ和因子ⅸ。
  后二者剂量,轻型出血5~10u/kg/次,1~2次,中度出血30u/kg/次,重度出血50u/kg,连用4~5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml.
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